发育不全Castleman病一例

疾人女，32岁。于2017年1月初无相比各种因素再次出现头痛，为猝死性胀痛不适，3～5min自行缓解，无呕吐、呕吐、行走不拥、肢体无暇、肢体麻木、肢体冲突抽搐、意识不清、听力下降、视物模糊。MRI平庸：T1WI方形等信号，T2WI方形中等偏高信号，DWI方形稍为弥稀受限，弱化照相方形相比强化，与脑组织以线样低信号映分界，与硬脑脊液方形宽基底连接，其脑脊液尾细、宽;下方眶、背侧脑部再加，视网膜向内凹陷，下方眶、摇、背侧听闻大片状增生放，下方侧脑室后角再加，中线稍为向左偏移。CT平庸：下方眶顶部听闻一规则外围映，与硬脑脊液宽基底连接，边界清楚，平扫CT值共约50HU，弱化照相相比强化，CT值共约110HU，临近脊椎颈部结构破坏吸收，区域内听闻相比增生放（上图1～8）。

上图1T1WI方形中等稍为高信号；上图2T2WI方形等信号；上图3DWI平庸为弥稀稍为受限；上图4弱化照相轴位，强化相比；上图5弱化照相冠状位，可听闻相比脑脊液尾征；上图6CT平扫平庸为外围映；上图7CT弱化照相相比强化；上图8CT骨窗可听闻颈部破坏吸收；

术中听闻脑内引人注目脑组织微小，张力较差，与区域内增生放分界不清，向右、侧边沿硬脑脊液弥漫生宽。术后疾理提示：下方眶背侧符合金龟肿瘤增生（Castleman疾），镜下听闻（下方眶顶）上皮细胞组织增生，上皮细胞内膜大小不等，内膜外围可听闻硬化腹腔，内膜区域内可听闻方形马蹄形排序的上皮细胞细胞，腹腔自体增生，大多魏茨县和组织细胞显现出来。免疫组织化学示：Vim（+），上皮细胞细胞Bcl-2（+），CD3（+），CD20（+），魏茨县CD38（+），CD138稀在（+），组织细胞CD68（+），S-100（－），CD34（－），GFAP（－），EMA（－），PR（－），Ki-67共约40%（+）（上图9）。

上图9可听闻上皮细胞内膜增生，内膜外围可听闻硬化腹腔，内膜区域内可听闻方形马蹄形排序的上皮细胞细胞，腹腔自体增生（HE×200）

讨论金龟肿瘤增生症是一种少听闻良性增生甲状腺肿，疾因不明，据史料报导可能与腹腔自体系数、EB疾毒染疾、HHV-8染疾及诱导调节极度有关，现更多学者忽视其发生与HHV-8染疾及上皮细胞细胞介素-6增多有关，1956年由Castleman等首先报导此疾。金龟肿瘤增生症根据疾理学特性将其分为三HG：绿色腹腔HG（主要由增生的肿瘤及充沛的腹腔上有）、魏茨县HG（主要由内膜及内膜有数片状成熟期的魏茨县上有）和中有数HG（为兼有两种类HG的混合体）。医学及底片上分为：之外HG与弥漫HG两种类HG，其中绿色腹腔HG共约占总本疾的80%～90%，魏茨县HG共约占总本疾的3%～10%。本疾可又称任何年龄、任何存在上皮细胞组织的部位，其中腹壁及肺门占总60%～70%，颈部占总10%～14%，腹部占总5%～10%，腋窝占总2%～4%。由于又称颅脑罕听闻，国内尚能鲜有史料报导，对其底片认识缺乏，本疾术前与脑脊液瘤辨识困难。脑脊液瘤其信号及反射率可不均匀分布，弱化照相多听闻较相比强化，其脑脊液尾多方形细丝样改变，临近颈部以增生改变多听闻，对脊椎方形颈部破坏者少听闻，脑脊液瘤MRS可再次出现特征性Ala峰。杏仁核Castleman疾非常罕听闻，本例与另一史料报导均再次出现细、宽脑脊液尾征，提示当疾因为脑外及再次出现相比细、宽脑脊液尾征时，不能除外该疾可能，加做MRS可能有助于辨识疾因。目前杏仁核Castleman尚能未有报导行MRS照相，其意义有待于进一步探索。原始原文：

张志,梁文,莫荒野.杏仁核Castleman疾一例[J].医学放射学杂志,2019(01):182-183.